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Elle se manifeste surtout par des signes cutanés, tandis que l’atteinte pulmonaire reste rare, pouvant inclure des lésions kystiques ou infiltratives. Le cas rapporte un garçon de 13 ans présentant dyspnée d’effort, douleur thoracique, asthénie et toux sèche. 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Pan African Medical Journal (ISSN: 1937-8688) . This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution International 4.0 License ( [https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/](https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/)), which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.  \nCite this article: Imane Laatfa et al. Maladie de Von Recklinghausen révélée par une masse thoracique et des lésionskystiques pulmonaires. Pan African Medical Journal. 2025;52(72) . 10. 11604/pamj.2025.52.72.49440  \nAvailable online at: [https://www.panafrican-med-journal.com//content/article/52/72/full](https://www.panafrican-med-journal.com//content/article/52/72/full)  \nMaladie de Von Recklinghausen révélée par une masse thoracique et des lésions kystiques pulmonaires  \nVon Recklinghausen's disease revealed by a thoracic mass and pulmonary cystic lesions  \nImane Laatfa1,2,&, Hind Lachraf1,2  \n1Service de Pédiatrie 2, Unité de Neuropédiatrie et Maladies Neurométaboliques, Hôpital d'Enfants de Rabat, Rabat, Maroc, 2 Faculté de Médecine et de Pharmacie de Rabat, Université Mohammed V de Rabat, Rabat, Maroc  \n&Auteur correspondant  \nImane Laatfa, Service de Pédiatrie 2, Unité de Neuropédiatrie et Maladies Neurométaboliques, Hôpital d'Enfants de Rabat, Rabat, Maroc  \nAbstract  \nNeurofibromatosis type 1 (NF1) is an autosomal dominant genetic disorder that affects approximately 1 in 3,000 births. It is mainly characterized by cutaneous manifestations such as café au lait spots, neurofibromas, and axillary oringuinal freckling. Pulmonary involvement is rare (5-20%) and may include cystic or infiltrative lesions. We here report the case of a 13-year-old boy with no significant past medical history who presented with exertional dyspnea, chest pain, fatigue, and dry cough. Physical examination revealed multiple café au lait spots (>10), axillary freckling, and dorsal scoliosis. Chest X-ray showed aright posterior mediastinal mass. A computer tomography scan confirmed a large mediastinal mass (13 x 15 x 12cm) associated with bilateral pulmonary cystic lesions. Biopsy demonstrated benign neurofibroma, and genetic testing confirmed a mutation in the NF1 gene. Unfortunately, the patient died intraoperatively during an attempted surgical resection.  \nKeywords: Neurofibromatosis type 1, Von Recklinghausen's disease, mediastinal mass, pulmonary cystic lesions, image in medicine  \nImage en médecine  \nLa neurofibromatose de type 1 (NF1) est une maladie génétique autosomique dominante qui touche environ 1/3000 naissances. Elle se manifeste principalement par des signes cutanés (taches café au lait, neurofibromes, lentiginesaxillaires ou inguinales) . Les atteintes pulmonaires sont rares (5 à 20%), et peuvent inclure des lé","cbCaipeUKcr6LSK3","https://ap.wps.com/l/cbCaipeUKcr6LSK3","pdf",776566,"French","# Abstract\n## Présentation clinique et imagerie\n## Résultats histologiques et génétiques\n## Issue et conclusion","[{\"question\":\"Quels sont les principaux signes cliniques rapportés dans ce cas de NF1 ?\",\"answer\":\"Le patient présente une dyspnée d’effort, des douleurs thoraciques, une asthénie et une toux sèche. 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